血友病臨床表現(xiàn) 血友病治療措施 血友病飲食禁忌
血友病對我們的身體危害是非常大的，人們可能經(jīng)常會把貧血跟血友病混淆，其實這兩種病是完全不一樣的。血友病是一種遺傳功能障礙所導致的疾病，血友病的癥狀有哪些?怎么治療血友病呢?下面就跟小編來了解一下吧!
血友病臨床表現(xiàn)
(一)血友病A
1.出血
為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型。
(1)重型
血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學爬、學走后出現(xiàn)出血癥狀，甚至結(jié)扎臍帶時出血不止?；颊叱鲅课欢嗲覈乐兀Ｓ衅は?、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復出血，關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。此外，還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血，肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見。
(2)中間型
FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關(guān)節(jié)出血，但反復次數(shù)較少，嚴重程度也輕于重型。
(3)輕型
FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由于運動、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。
(4)亞臨床型
只有大手術(shù)后才發(fā)生出血，實驗室檢查可以證實為本病，F(xiàn)Ⅷ活性為25%～40%。
一般而言，凡出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重，隨年齡的增長，出血癥狀可逐漸減輕，有時可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時或數(shù)天后發(fā)生，也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。
2.出血所導致的壓迫癥及并發(fā)癥
(1)周圍神經(jīng)受累
發(fā)生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
(2)上呼吸道梗阻
口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。
(3)壓迫附近血管
可發(fā)生組織壞死。
(二)血友病B
血友病B也可出現(xiàn)類似于血友病A的典型癥狀。它們有以下不同點。
?、傺巡重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現(xiàn)較血友病A為輕;
?、谂詡鬟f者也可出血;
?、郯l(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。
(三)血友病C
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕，有時僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。
血友病治療
1.局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內(nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時應(yīng)減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。
2.替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
(1)輸血漿
為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應(yīng)用受到限制。
(2)冷沉淀物
冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑
為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原復合物
每瓶200U，相當于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療
優(yōu)點是不受病毒污染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
3.DDAVP
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
4.替代治療的不良反應(yīng)
(1)肝炎
見于40%～50%經(jīng)常使用血制品者，轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者;現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。
(2)溶血
FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發(fā)生溶血反應(yīng)，程度與劑量有關(guān);血友病患者多次輸血，血清中結(jié)合珠蛋白降低，此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。
(3)獲得性免疫缺陷病
是近年來普遍受到重視的一種嚴重并發(fā)癥，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手術(shù)問題
即使系拔牙等小手術(shù)，也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用，如手術(shù)過程有充分準備，危險性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計凝血因子缺乏程度，手術(shù)中補充達到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。
6.基因治療
血友病飲食禁忌
1、忌食魚類及海鮮
因為魚肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集，從而加重出血性疾病患者的出血癥狀。富含二十碳五烯酸的魚類有：沙丁魚、青魚、金槍魚等。
血友病患者應(yīng)少吃脂肪含量多的海魚，更不宜服魚油等制品。不過，含二十碳五烯酸較少的鯉魚、比目魚等則可少量食用。
2、忌食黑木耳
黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋蔥、青蔥、茼蒿、香菇、龍須萊及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用。番茄、紅葡萄、桔子中含少量類似阿斯匹林水楊酸抗凝物質(zhì)。另外，紫菜、海帶，辣椒中也有抗凝物質(zhì)。
3、忌食含維生素E高的食物
因為血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障礙，因此某些有防止血栓形成、抑制血小板聚集功效的藥物，血友病患者也應(yīng)該盡量避開。
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