血友病早期有哪些癥狀表現(xiàn)_血友病早期的表現(xiàn)癥狀

　　血友病是常見(jiàn)的血液疾病，導(dǎo)致血友病的原因有很多，那么血友病有哪些癥狀?下面學(xué)習(xí)啦小編分享了血友病早期的表現(xiàn)癥狀，一起來(lái)了解吧。

　　血友病早期的表現(xiàn)癥狀

　　由于新生兒期很少出現(xiàn)出血癥狀，所以很難察覺(jué)。而開(kāi)始行走后會(huì)出血的機(jī)會(huì)增多，這才會(huì)引起人們的注意。血友病A和B大多在2歲時(shí)發(fā)病，亦可在新生兒期即發(fā)病。90%血友病A患者有家族史，同一家族患者中，因子Ⅶ缺乏程度大致相同。出血是本組疾病的主要表現(xiàn)，終身于輕微損傷或小手術(shù)后有長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向，但血友病C的出血癥狀一般較輕。主要出血表現(xiàn)如下所述。

　　1.皮膚、黏膜出血

　　由于皮下組織、口腔、齒齦黏膜易于受傷，為出血好發(fā)部位，但少見(jiàn)皮膚出血點(diǎn)。幼兒亦常見(jiàn)于頭部碰撞后出血和血腫形成。

　　2.肌肉出血和血腫

　　重型血友病A常發(fā)生肌肉出血和血腫，多發(fā)生在創(chuàng)傷或活動(dòng)過(guò)久后，多見(jiàn)于用力的肌群。血腫在外力之后并不是即刻明顯，常由血液緩慢滲透而逐漸明顯;出血較久處顏色為棕黃色，局部稍硬，在其間可觸及硬核。深部肌肉出血時(shí)可形成血腫，導(dǎo)致局部腫痛和活動(dòng)受限;由于壓迫可引起局部缺血性損傷和纖維變性，在前臂可引起手?jǐn)伩s，小腿可引起跟腱縮短，腰肌痙攣可引起下腹部疼痛;血腫壓迫還可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域感覺(jué)障礙和肌肉萎縮;頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息死亡。

　　3.關(guān)節(jié)積血

　　是血友病最具有特征性的臨床表現(xiàn)之一，多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為3期：

　?、偌毙云冢宏P(guān)節(jié)腔內(nèi)及周?chē)M織出血，引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。由于肌肉痙攣，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

　?、?a href='http://zh056.com/yangsheng/guanjieyan/' target='_blank'>關(guān)節(jié)炎期：因反復(fù)出血、血液不能完全被吸收，刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。

　?、酆笃冢宏P(guān)節(jié)纖維化、強(qiáng)硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞，導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步態(tài)。

　　4.創(chuàng)傷或手術(shù)后出血

　　不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)，如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開(kāi)、肌內(nèi)注射或針灸等，都可以引起相應(yīng)部位嚴(yán)重的出血，不易止住。

　　5.其他部位的出血

　　如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等;也可發(fā)生顱內(nèi)出血，是最常見(jiàn)的致死原因之一。

　　血友病A的臨床表現(xiàn)輕重程度與Ⅷ：C活性密切相關(guān)，因此根據(jù)其活性和臨床表現(xiàn)將血友病A分為重型、中型及輕型。了解其相互關(guān)系，對(duì)于判斷病情輕重，指導(dǎo)治療有重要幫助。

　　血友病B的出血癥狀與血友病A相似，絕大多數(shù)患者為輕型，因此出血癥狀較輕。血友病C較為少見(jiàn)，雜合子患兒無(wú)出血癥狀，只有純合子才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術(shù)后，自發(fā)性出血少見(jiàn)。患兒的出血程度與因子Ⅺ的活性高低并不相關(guān)，有些患兒的因子Ⅺ活性雖》20%，卻可有嚴(yán)重出血。本病患兒常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

　　血友病遺傳嗎

　　血友病是性染色體隱性基因的，所以男生和女性的發(fā)病者的染色體分別是XaY、XaXa。所以血友病甲有四種遺傳方式：

　　1.血友病患者與正常女性結(jié)婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者。

　　2.正常男性與女性攜帶者結(jié)婚，所生兒子50%可能患有血友病，女兒50%可能為攜帶者。

　　3.血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%。

　　4.男女都為血友病患者的人結(jié)婚，其所生子女均為血友病患者。

　　血友病的治療

　　一般止血治療

　　如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

　　藥物治療

　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

　　家庭治療

　　家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。

　　外科治療

　　有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

　　其他治療

　　如通過(guò)不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段，還沒(méi)有完全用于臨床。

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