血癌的表現(xiàn)和治療
血癌是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。那么你對血癌的形成原因了解多少呢?以下是由學(xué)習(xí)啦小編整理關(guān)于血癌是怎么形成的的內(nèi)容，希望大家喜歡!
血癌形成的原因
1、病毒因素
RNA病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致血癌作用已經(jīng)肯定，這類病毒所致的血癌多屬于T細(xì)胞型。
2、化學(xué)因素
一些化學(xué)物質(zhì)有致血癌的作用。接觸苯及其衍生物的人群血癌發(fā)生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)血癌的報(bào)道。某些抗腫瘤細(xì)胞毒藥物，如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等都有致血癌作用。
3、放射因素
有證據(jù)顯示，各種電離輻射可以引起人類血癌。血癌的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，整個(gè)身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)血癌。小劑量輻射能否引起血癌仍不確定。經(jīng)常接觸放射線物質(zhì)(如鈷-60)者血癌發(fā)病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使血癌發(fā)生率增高。
4、遺傳因素
有染色體畸變的人群血癌發(fā)病率高于正常人。
血癌的臨床表現(xiàn)
兒童及青少年急性血癌多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進(jìn)展。此外，少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀。
1、發(fā)熱
是血癌最常見的癥狀之一，表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周感染最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。發(fā)熱也可以是急性血癌本身的癥狀，而不伴有任何感染跡象。
2、感染
病原體以細(xì)菌多見，疾病后期，由于長期粒細(xì)胞低于正常和廣譜抗生素的使用，真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染雖少見但兇險(xiǎn)，須加以注意。
3、出血
出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見，可以是首發(fā)癥狀。
4、貧血
早期即可出現(xiàn)，少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)骨髓增生異常綜合征(MDS)，以后再發(fā)展成血癌。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見于各類型的血癌，老年病人更多見。
5、骨和關(guān)節(jié)疼痛
骨和骨膜的血癌浸潤引起骨痛，可為肢體或背部彌漫性疼痛，亦可局限于關(guān)節(jié)痛，常導(dǎo)致行動困難。逾1/3患者有胸骨壓痛，此征有助于本病診斷。
6、肝脾和淋巴結(jié)腫大
以輕、中度肝脾腫大為多見。ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率高，慢性比急性血癌脾臟腫大更為常見，程度也更明顯。淋巴結(jié)腫大ALL也比AML多見，可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié)。
7、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血癌(CNSL)
CNSL系急性血癌嚴(yán)重并發(fā)癥，常見于ALL和AML中的M4和M5，但其他類型也可見到。由于常用化療藥物難以透過血腦屏障，因此成為現(xiàn)代急性血癌治療的盲點(diǎn)和難點(diǎn)。浸潤部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜，其次為腦實(shí)質(zhì)、脈絡(luò)膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、視乳頭水腫，甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn)，可類似顱內(nèi)出血，輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)(第VI、Ⅶ對顱神經(jīng)為主)受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。
8、其他組織和器官浸潤
ALL皮膚浸潤比AML少見，但睪丸浸潤較多見。睪丸血癌也常出現(xiàn)在緩解期ALL，表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無痛性腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬無觸痛，是僅次于CNSL的血癌髓外復(fù)發(fā)根源。血癌浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙。
9、慢性粒細(xì)胞血癌的癥狀
起病緩慢，早期常無自覺癥狀，多因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異常或脾腫大而確診。隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。檢查時(shí)最為突出的是脾腫大，往往就醫(yī)時(shí)已達(dá)臍平面。病情可穩(wěn)定1～4年，之后進(jìn)入加速期，迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀，然后很快進(jìn)入急變期，可以急變?yōu)锳ML或者ALL，臨床表現(xiàn)與急性血癌完全一樣，治療效果和預(yù)后則比原發(fā)性急性血癌更差，通常迅速死亡。
血癌的治療
由于血癌分型和預(yù)后分層復(fù)雜，因此沒有千篇一律的治療方法，需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法：化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細(xì)胞移植等。通過合理的綜合性治療，血癌預(yù)后得到極大的改觀，相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長期穩(wěn)定，血癌是“不治之癥”的時(shí)代過去了。
1、AML治療(非M3)
通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療，即所謂“誘導(dǎo)化療”，常用DA(3+7)方案。誘導(dǎo)治療后，如果獲得緩解，進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進(jìn)行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。
2、M3治療
由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功，PML-RARα陽性急性早幼粒細(xì)胞血癌(M3)成為整個(gè)AML中預(yù)后最好的類型。越來越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行，后期維持治療的長短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定。
3、ALL治療
通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來研究認(rèn)為，采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅(jiān)持鞏固和維持治療。高?；颊哂袟l件可以做干細(xì)胞移植。合并Ph1染色體陽性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療。
4、慢性粒細(xì)胞血癌治療
慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅(jiān)持長期服用(接近終生)，而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服，否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療(伊馬替尼加量或者使用二代藥物)，然后選擇機(jī)會盡早安排異體移植。
5、慢性淋巴細(xì)胞治療
早期無癥狀患者通常無需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達(dá)莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發(fā)現(xiàn)BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。
6、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血癌的治療
雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL，但是其他急性血癌也都可以出現(xiàn)。由于常用藥物難以透過血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療。
7、干細(xì)胞移植
除了少數(shù)特殊患者可能會從自體移植中受益，絕大多數(shù)血癌患者應(yīng)該做異體移植。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步，供者選擇、移植風(fēng)險(xiǎn)及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步，因此，異體移植目前是各種中高危血癌重要的根治性手段。
8、新的治療方法展望
雖然移植可以獲得較好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此，選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈血癌的希望，例如腫瘤疫苗、細(xì)胞治療、細(xì)胞信號通路調(diào)節(jié)劑等。
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