紅斑狼瘡早期癥狀

　　紅斑狼瘡早期癥狀

　　早期的紅斑狼瘡兩手背往往有凍瘡樣皮膚病表現(xiàn)。兩手背有大小不一、外形不規(guī)則的水腫性紅斑，對(duì)稱分布，一般不發(fā)生潰爛，不癢，有灼痛，稱為多形紅斑。這種皮疹不受季節(jié)影響，一年四季存在，而凍瘡好發(fā)于冬季，常發(fā)生潰爛，有明顯瘙癢。

　　紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)

　　盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害，少數(shù)病例可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴(kuò)大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個(gè)皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數(shù)患者皮損無(wú)自覺癥狀，但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對(duì)稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶爾可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。

　　亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種，一種是環(huán)狀紅斑型，為單個(gè)或多個(gè)散在的紅斑，呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退后留有色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張，好發(fā)于面部及軀干;另一個(gè)類型是丘疹鱗屑型，皮損表現(xiàn)類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數(shù)病例單獨(dú)存在，少數(shù)可同時(shí)存在。皮損常反復(fù)發(fā)作，絕大多數(shù)患者均有內(nèi)臟損害，但嚴(yán)重者很少，主要癥狀為關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、反復(fù)低熱，少數(shù)有腎炎、血液系統(tǒng)改變。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴(yán)重的一型。絕大多數(shù)患者發(fā)病時(shí)即有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)，少數(shù)病人由其他類型的紅斑狼瘡發(fā)展而來(lái)。部分病人還同時(shí)伴有其他的結(jié)締組織病，如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，錯(cuò)綜復(fù)雜，且多較嚴(yán)重，可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長(zhǎng)期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

　　深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數(shù)目不定，表面膚色正?；虻t色，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，無(wú)移動(dòng)性。損害可發(fā)生于任何部位，最常見于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經(jīng)過慢性，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定，可單獨(dú)存在，以后即可轉(zhuǎn)化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，或與它們同時(shí)存在。

　　新生兒紅斑狼瘡，表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，有自陷性，一般在生后4～6個(gè)月內(nèi)自行消退，心臟病變常持續(xù)存在。

　　藥物性紅斑狼瘡主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽(yáng)性。停藥后逐漸好轉(zhuǎn)，病情較重者可給予適量糖皮質(zhì)激素。

　　紅斑狼瘡的病因

　　病因尚未完全明了，目前認(rèn)為與下列因素有關(guān)。

　　1.遺傳因素

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級(jí)或二級(jí)親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達(dá)70%(24%～69%)，而異卵雙生子該比率為2%～9%;目前發(fā)現(xiàn)與SLE有關(guān)的基因位點(diǎn)有50余個(gè)，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區(qū)的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

　　2.性激素

　　本病多見于育齡期女性，妊娠可誘發(fā)或加重SLE。但證據(jù)尚顯不足。

　　3.環(huán)境因素及其他

　　紫外線照射可激發(fā)或加重LE，可能與其損害角質(zhì)形成細(xì)胞，是DNA發(fā)生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達(dá)致機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，從而形成免疫復(fù)合物引起損傷相關(guān)。藥物如肼苯達(dá)嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發(fā)藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發(fā)或加重本病。

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