什么叫運動神經(jīng)元病
什么叫運動神經(jīng)元病
運動神經(jīng)元病根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為下運動神經(jīng)元型(包括進行性脊肌萎縮癥和進行性延髓麻痹)，上運動神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化癥)和混合型(肌萎縮性側(cè)索硬化癥)三型。下面學(xué)習(xí)啦小編就給大家介紹什么叫運動神經(jīng)元病。
運動神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)
根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為下運動神經(jīng)元型(包括進行性脊肌萎縮癥和進行性延髓麻痹)，上運動神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化癥)和混合型(肌萎縮性側(cè)索硬化癥)三型。關(guān)于它們之間的關(guān)系尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn)，如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側(cè)索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進展的錐體束損害癥狀。
一、下運動神經(jīng)元型
多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。
晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同，此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者，稱為進行性延髓麻痹或進行性球麻痹。
二、上運動神經(jīng)元型
表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。
三、上、下運動神經(jīng)元混合型
通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運動神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運動神經(jīng)元嚴重受損時，上肢的上運動神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運動神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進，吸吮反射陽性，顯示上下運動神經(jīng)元合并損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。
運動神經(jīng)元病的診斷鑒別
根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲，逐漸進展加重，具有雙側(cè)基本對稱的上或下、或上下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，而無客觀感覺障礙等臨床特征，并排除了有關(guān)疾病后，一般診斷并不困難。
本病腦脊液的壓力、成分和動力學(xué)檢查均屬正常，少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學(xué)檢查(磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等)多為正常?；技〉尼橂姌O肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位，運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應(yīng)多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測，有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損，少數(shù)病人周圍神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。
運動神經(jīng)元病的病因
脾胃虛損
脾為后天之本，津液氣血生化之源，主四肢肌肉主運化主涎;胃主受納，飲食入胃。游溢精氣，上輸于脾，脾氣散精，上歸于肺，布散于全身。脾胃虛弱，或因病致虛，由虛致?lián)p、損傷脾胃，使脾胃受納運化失常，氣血生化不足，無以生肌，四肢不得稟水谷之氣，無以為用，故出現(xiàn)四肢肌肉萎縮，肌肉無力，甚至吞咽困難，咀嚼無力，口張流涎。脾虛累及肺臟、肺主氣主聲，故出現(xiàn)語音含糊，構(gòu)音不清，呼吸氣短。
脾腎虛損
腎為先天之本，主藏精，精生髓，先天稟賦不足，精虧髓少，或勞倦傷腎，腎氣虧虛，不能溫煦脾陽，脾陽不振，不能運化水谷精微以濡養(yǎng)肌肉筋脈，即出現(xiàn)四肢肌肉萎縮、肢體無力。腎為作強之官，腎氣之充沛，又需脾胃之補養(yǎng)，脾腎兩虛則骨枯髓虛，形瘦肉萎，腰脊四肢痿軟無力。
肝腎陰虛
肝藏血，主筋，主風(fēng)，主動;腎藏精，主骨主髓。先天不足，腎精虧虛，或房事不節(jié)，或勞役過度，精損難復(fù)，陰精虧損，虛陽浮動，肝血不能濡養(yǎng)筋脈，虛風(fēng)內(nèi)動，故見肌束顫動，肢體痙攣。但凡肌肉震顫跳動，腰反射亢進者，責(zé)之于肝。
濕熱浸淫，虛實夾雜
脾土惡濕喜燥，肝臟體陰用陽，肺朝百脈，通調(diào)水道。脾虛失運則聚濕化熱，火與元氣不兩立，一勝則一負，由是陰火內(nèi)熾。陰火主要是下焦肝腎之火，肝經(jīng)濕熱浸淫，流注于下，筋骨萎軟無力。另外，脾胃虛弱，內(nèi)生濕熱，阻礙運化，精微物質(zhì)不能上輸于肺，百脈空虛，肌肉組織失養(yǎng)。故本型為虛實夾雜之證。
總之，本病臨床之三大表現(xiàn)，肌肉萎縮、肢體無力、肌束震顫，主要是從中醫(yī)臟腑學(xué)說的脾、腎、肝三臟考慮。要指出的是，本病不單純是虛，往往有虛實夾雜的情況。尤其在南方，肝腎陰虛濕熱型的患者不少。因嶺南土卑地薄，氣候潮濕。若久處濕地，或冒雨露，浸淫經(jīng)脈，使營衛(wèi)運行受阻，郁而生熱，久則氣血運行不利，筋脈肌肉失卻濡養(yǎng)而弛縱不收，乃至肌肉萎縮。
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