什么是紅斑狼瘡是怎么形成的
什么是紅斑狼瘡是怎么形成的
系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病對(duì)于我們的健康威脅很大，生活中我們會(huì)遇到很多被疾病折磨的患者，什么是紅斑狼瘡下面是學(xué)習(xí)啦小編整理紅斑狼瘡資料，歡迎閱讀。
什么是紅斑狼瘡
紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病，多見于15～40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。
紅斑狼瘡病因
病因尚未完全明了，目前認(rèn)為與下列因素有關(guān)。
1.遺傳因素
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級(jí)或二級(jí)親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達(dá)70%(24%～69%)，而異卵雙生子該比率為2%～9%;目前發(fā)現(xiàn)與SLE有關(guān)的基因位點(diǎn)有50余個(gè)，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區(qū)的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。
2.性激素
本病多見于育齡期女性，妊娠可誘發(fā)或加重SLE。但證據(jù)尚顯不足。
3.環(huán)境因素及其他
紫外線照射可激發(fā)或加重LE，可能與其損害角質(zhì)形成細(xì)胞，是DNA發(fā)生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達(dá)致機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，從而形成免疫復(fù)合物引起損傷相關(guān)。藥物如肼苯達(dá)嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發(fā)藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發(fā)或加重本病。
紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)
盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害，少數(shù)病例可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴(kuò)大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個(gè)皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數(shù)患者皮損無自覺癥狀，但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對(duì)稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶爾可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種，一種是環(huán)狀紅斑型，為單個(gè)或多個(gè)散在的紅斑，呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退后留有色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張，好發(fā)于面部及軀干;另一個(gè)類型是丘疹鱗屑型，皮損表現(xiàn)類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數(shù)病例單獨(dú)存在，少數(shù)可同時(shí)存在。皮損常反復(fù)發(fā)作，絕大多數(shù)患者均有內(nèi)臟損害，但嚴(yán)重者很少，主要癥狀為關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、反復(fù)低熱，少數(shù)有腎炎、血液系統(tǒng)改變。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴(yán)重的一型。絕大多數(shù)患者發(fā)病時(shí)即有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)，少數(shù)病人由其他類型的紅斑狼瘡發(fā)展而來。部分病人還同時(shí)伴有其他的結(jié)締組織病，如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，錯(cuò)綜復(fù)雜，且多較嚴(yán)重，可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長(zhǎng)期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。
深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數(shù)目不定，表面膚色正常或淡紅色，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，無移動(dòng)性。損害可發(fā)生于任何部位，最常見于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經(jīng)過慢性，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定，可單獨(dú)存在，以后即可轉(zhuǎn)化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，或與它們同時(shí)存在。
新生兒紅斑狼瘡，表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，有自陷性，一般在生后4～6個(gè)月內(nèi)自行消退，心臟病變常持續(xù)存在。
藥物性紅斑狼瘡主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥后逐漸好轉(zhuǎn)，病情較重者可給予適量糖皮質(zhì)激素。
紅斑狼瘡檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查包括血、尿、糞常規(guī)檢查，免疫學(xué)檢查，皮損的病理檢查等。
紅斑狼瘡診斷
DLE主要根據(jù)皮疹特點(diǎn)及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫熒光帶實(shí)驗(yàn)以幫助確診。SLE的診斷主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查三方面綜合確定。目前一般采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)?；颊呔哂?1項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中4項(xiàng)或更多項(xiàng)、相繼或同時(shí)出現(xiàn)，即可確診。
紅斑狼瘡治療方法
1.一般治療
(1)應(yīng)該樹立和疾病作斗爭(zhēng)的堅(jiān)強(qiáng)信心。
(2)避免日曬，對(duì)日光敏感者尤應(yīng)注意。外出應(yīng)注意防曬，忌用光敏作用藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃霉素等。
(3)避免過勞，急性或活動(dòng)期SLE應(yīng)臥床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者避孕失敗宜早做治療性流產(chǎn)。
(4)避免受涼感冒或其他感染。
(5)增強(qiáng)抵抗力，注意營養(yǎng)及維生素補(bǔ)充。
2.皮膚紅斑狼瘡的治療
(1)系統(tǒng)治療 ①抗瘧藥 如羥氯喹，待病情好轉(zhuǎn)后減為半量。一般總療程為2～3年。②沙利度胺 可試用，出現(xiàn)療效后藥物減量維持，并繼續(xù)治療3～5個(gè)月，在大多數(shù)患者有效，但停藥易復(fù)發(fā)。③泛發(fā)病例可口服小劑量激素。
(2)局部治療 外用糖皮質(zhì)激素軟膏，每天2次，或封包?；蚱p內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。
3.SLE的治療
個(gè)性化非常重要，在SLE病人開始治療前，必須對(duì)SLE病人病情活動(dòng)進(jìn)行評(píng)估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補(bǔ)體血癥及臟器受損程度，如心、腎、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確評(píng)價(jià)，再進(jìn)行治療。目前多采用“系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)指數(shù)”(SLEDAI)，以病人在評(píng)價(jià)時(shí)10前的臨床表現(xiàn)為評(píng)價(jià)依據(jù)，建議SLEDAI>12分時(shí)，可用原雙倍的糖皮質(zhì)激素的劑量或需住院治療。
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