什么是性早熟要治療有效
青春期是人生重要階段。當前,青春期發(fā)育呈現不斷提前的趨勢,性早熟的發(fā)生率不斷提高。什么是性早熟呢?有哪些表現呢？下面是學習啦小編整理的什么是性早熟，歡迎閱讀。
什么是性早熟
性早熟一般指兒童性早熟
性早熟是兒科內分泌系統(tǒng)的常見發(fā)育異常，是指女童在8歲前，男童在9歲前呈現第二性征發(fā)育的異常性疾病。中樞性性早熟(CPP)是緣于下丘腦提前增加了促性腺激素釋放激素(GnRH)的分泌和釋放量，提前激活性腺軸功能，導致性腺發(fā)育和分泌性激素，使內、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現。CPP又稱為GnRH依賴性性早熟，其過程呈進行性發(fā)展，直至生殖系統(tǒng)發(fā)育成熟。病因
1.中樞神經系統(tǒng)器質性病變。
2.外周性性早熟轉化而來。
3.特發(fā)性CPP(ICPP)無器質性病變。女性患兒80%～90%為ICPP;男性患兒則相反，80%以上是器質性的。據推測，這部分性早熟病兒與環(huán)境內分泌干擾物的刺激有很大關系。
性早熟臨床表現
女性表現有乳房發(fā)育、小陰唇變大、陰道黏膜細胞的雌激素依賴性改變、子宮、卵巢增大，陰毛出現，月經初潮。男性表現為睪丸和陰莖增大，陰毛出現，肌肉發(fā)達，聲音變粗。男女性均有生長加速，骨成熟加速，最終可導致終身高低于靶身高。在伴有顱內腫瘤等中樞神經系統(tǒng)病變時，可有頭痛、嘔吐、視力改變或其他神經系統(tǒng)癥狀、體征。
性早熟診斷
應首先確定是否為GnRH依賴性性早熟。
1.第二性征提前出現
女童8歲前，男童9歲前。
2.血清促性腺激素水平升高達青春期水平。
(1)促性腺激素基礎值 如果第二性征已達青春中期程度時，血清促黃體生成素(LH)基礎值可作為初篩，如>5.0IU/L，即可確定其性腺軸已發(fā)動，不必再進行促性腺激素釋放激素(GnRH)激發(fā)試驗。
(2)GnRH激發(fā)試驗 本試驗對性腺軸功能已啟動而促性腺激素基礎值不升高者是重要的診斷手段，GnRH可使促性腺激素分泌釋放增加，其激發(fā)峰值即可作為診斷依據。
診斷CPP的LH激發(fā)峰值的切割(cut-poit)值：LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可診斷CPP;如LH蜂/FSH峰>O.3，但<0.6時，應結合臨床密切隨訪，必要時重復試驗，以免漏診。
3.性腺增大
女童在B超下見卵巢容積>lml，并可見多個直徑>4mm的卵泡;男童睪丸容積≥4ml，并隨病程延長呈進行性增大。
4.身高線性生長加速。
5.骨齡超越年齡1年或1年以上。
6.血清性激素水平升高至青春期水平。
以上診斷依據中，1、2、3條是最重要而且是必具的。但是如就診時的病程很短，則GnRH激發(fā)值可能與青春前期值相重疊，達不到以上的診斷切割值;卵巢大小亦然。對此類患兒應隨訪其副性征進展和線性生長加速情況，必要時應復
查以上檢測。女性患兒的青春期線性生長加速一般在乳房發(fā)育開始后6～12個月出現，持續(xù)1～2年;但也有較遲者，甚至有5%左右患兒在初潮前1年或初潮當年始呈現。男童生長加速發(fā)生在睪丸容積8～10ml時或變聲前一年，持續(xù)時間比女童長。骨齡提前只說明性激素水平增高已有一段時間，并非是診斷CPP的特異性指標，病程短和發(fā)育進程慢的患兒可能骨齡超前不明顯，而外周性性早熟亦可能有骨齡提前;性激素水平升高不能分辨中樞和外周性性早熟。綜上，CPP的診斷是綜合的，核心問題是必須符合為GnRH依賴性，臨床隨訪性征發(fā)育呈進行性有重要意義。
須注意收集與CPP病因有關的病史，如感染、中樞神經系統(tǒng)病變等相關癥狀;對所有確診為CPP的患兒應排除腫瘤，需作頭顱鞍區(qū)的MRI檢查。MRI對下丘腦和垂體器質病變的分辨度優(yōu)于CT。
性早熟鑒別診斷
雖然GnRH激發(fā)試驗能大體上鑒別中樞性性早熟和外周性性早熟，但應鑒別以下情況：
1.單純性乳房早發(fā)育
即部分中樞性性早熟(PICPP)，GnRH激發(fā)后FSH明顯升高(正常青春前期女童激發(fā)后也會升高)，但LH升高不明顯(多數L)，且FSH/LH>1。但值得注意的是，在無任何臨床先兆表現的情況下，PICPP會轉化為CPP。因此，診斷PICPP后需定期隨訪，尤其是對乳房反復增大或持續(xù)不退者，必要時重復激發(fā)試驗。
2.由非中樞性性早熟轉化而來的CPP
如先天性腎上腺皮質增生癥、McCune-Albright綜合征等，必須在治療原發(fā)疾病過程中注意監(jiān)測CPP的發(fā)生。
3.先天性甲狀腺功能減低癥伴發(fā)的性早熟
是性早熟的特殊類型，早期患兒的血LH基礎值升高，但在GnRH激發(fā)后不升高，病程較長后才轉化為真正的CPP。身材矮小是其重要特征。
性早熟治療
1.藥物治療
CPP的治療目的是以改善患兒的成年期身高為核心，還應注意防止早熟和早初潮帶來的心理問題。一般應用GnRH類似物(GnRHa)治療CPP。國內目前可供應兒童用的緩釋型GnRHa制劑有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。
GnRHa能有效抑制LH分泌，使性腺暫停發(fā)育、性激素分泌回至青春前期狀態(tài)，從而延緩骨骺的增長和融合，盡可能達到延長生長年限、改善最終成年期身高的目的。
(1)GnRHa的應用指征 1)為達改善成年期終身高目的 適用指征為生長潛能明顯受損和同時還有剩余生長潛能的患兒，即骨齡明顯超前而骺端尚未開始融合者，具體建議如下：①骨齡≥年齡2歲;女童≤11.5歲，男童≤12.5歲。②預測成年期身高女童<150 cm，男童年齡>1，骨齡/身高年齡>l，或以骨齡判斷的身高SDS年齡增長>1。2)慎用的指征 改善成年身高的療效差，有以下情況時應酌情慎用：①開始治療時骨齡女童>11.5歲，男童>12.5歲。②遺傳靶身高低于正常參考值2個標準差者，應考慮其他導致矮身材原因。3)不宜應用的指征 有以下情況者單獨應用GnRHa治療對改善成年期身高效果不顯著：①骨齡女童≥12.5歲，男童≥13.5歲;②女童初潮后或男童遺精后1年。4)不需應用的指征 ①性成熟進程緩慢(骨齡進展不超越年齡進展)者對成年期身高影響不大時，不需要治療。②骨齡雖提前，但身高生長速度快，使身高年齡大于骨齡，預測成年期身高不受損。然而，由于青春成熟進程是動態(tài)的.對每個個體的判斷也應是動態(tài)的，一旦CPP診斷確立，對初評認為暫時不需治療者均需定期復查其身高和骨齡變化，定期再評估治療的必要性，按需制定治療方案。
(2)GnRHa應用方法 1)劑量 首劑80～100μg/kg，2周后加強1次，以后每4周1次(不超過5周)，劑量60～80μg /kg，劑量需個體化，根據性腺軸功能抑制情況(包括性征、性激素水平和骨齡進展)，抑制差者可參照首劑量。為確切了解骨齡進展的情況，臨床醫(yī)師應親自對治療前后的骨齡進行評定和對比，不宜僅憑放射科的報告作出判斷。2)治療中的監(jiān)測 治療過程中每2～3個月檢查第二性征以及測量身高;首劑3個月末復查GnRH激發(fā)試驗，如LH激發(fā)值在青春前期值則表示劑量合適;此后，對女童只需定期復查基礎血清雌二醇(E：)濃度或陰道涂片(成熟指數)，男童則復查血清睪酮基礎水平以判斷性腺軸功能的抑制狀況。每6～12個月復查骨齡1次，女童同時復查子宮、卵巢B超。3)療程 為改善成年期身高，GnRHa的療程一般至少需要2年，女童在骨齡12.0～12.5歲時宜停止治療，此時如延長療程常難以繼續(xù)改善成年期身高。對年齡較小即開始治療者，如其年齡已追趕上骨齡，且骨齡已達正常青春期啟動年齡(≥8歲)，預測身高可達到遺傳靶身高時可以停藥，使其性腺軸功能重新啟動，應定期追蹤。
(3)停藥后的監(jiān)測
治療結束后應每半年復查身高、體重和副性征恢復以及性腺軸功能恢復狀況。女童一般在停止治療后2年內呈現初潮。
(4)GnRHa治療中生長減速的處理
GnRHa治療頭半年的生長速度與治療前對比改變不明顯，半年后一般回落至青春前期的生長速率(5cm/年左右)，部分患兒在治療1～2年后生長速度<4cm/年，此時GnRHa繼續(xù)治療將難以改善其成年期身高，尤其是骨齡已≥12.0歲(女)或13.5歲(男)時。減少GnRHa治療劑量并不能使生長改善，反會有加速骨齡增長的風險。近年國際上多采用GnRHa和基因重組人生長激素(rhGH)聯(lián)用以克服生長減速，但應注意的是，對骨齡≥13.5歲(女)或15歲(男)的患兒，因骨生長板的生長潛能已耗竭，即使加用rhGH，生長改善亦常不顯著。使用rhGH應嚴格遵循應用指征，一般僅在患兒的預測成年期身高不能達到其靶身高時使用;GH宜采用藥理治療量[0.15～0.20U/(kg·d)]，應用過程中需密切監(jiān)測副作用(rhGH應用的禁忌證以及治療中的副作用監(jiān)測同其他生長遲緩疾病)。
2.病因治療
對于非特發(fā)性CPP，應強調同時進行病因治療(如鞍區(qū)腫瘤的手術治療，對先天性腎上腺皮質增生癥合并CPP者應同時給予皮質醇等)。但是，下丘腦錯構瘤和蛛網膜囊腫患兒，如無顱壓升高表現則暫緩手術，僅按ICPP處理。
綜上所述，性早熟是多病因的性發(fā)育異常，病因的鑒別至關重要。確定GnRH依賴性性早熟后應排除中樞器質病變，尤其是對男童和6歲以下發(fā)病者(兩性)。特發(fā)性CPP可考慮首選GnRHa治療，但需合理掌握應用指征，治療中應監(jiān)測、判斷、掌握生長/成熟的平衡，才能達到改善成年身高的目的。治療過程中還應該注意盡量避免有雌激素作用的物質的接觸，清淡飲食，多運動，避免肥胖等。
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