過敏性紫癜臨床診療
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何麗英1由 分享
【摘要】 過敏性紫癜(allergic purpura)為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。因機體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些器官出血?？赏瑫r伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。目的 討論過敏性紫癜臨床診療。方法 根據(jù)患者臨床表現(xiàn)結(jié)合檢查結(jié)果進行診斷并治療。結(jié)論 防治感染，驅(qū)除腸道寄生蟲，避免接觸致敏物品、藥物及食物。
【關(guān)鍵詞】過敏性紫癜 診斷 治療
過敏性紫癜(allergic purpura)為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。因機體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些器官出血。可同時伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。本病多見于青少年，男性發(fā)病略多于女性，春、秋季發(fā)病較多。
【病因與發(fā)病機制】
過敏性紫癜的直接病因很難確定。其有關(guān)因素如下。
1.感染 細菌感染、病毒感染和腸道寄生蟲感染。
2.食物 魚、蝦、蟹、蛋、乳等異性蛋白食物。
3.藥物 抗生素(青、鏈、紅、氯霉素)、磺胺類、頭孢菌素類、異煙肼、解熱鎮(zhèn)痛藥(水楊酸類、保泰松、奎寧等)等。
4.其他 寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等。
上述因素引起抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng)。此復(fù)合物沉積于血管壁和腎小球基膜上，損害毛細血管和小動脈，引起毛細血管炎或壞死性小動脈炎，使管壁能透性、脆性增加而伴滲出性出血和水腫。此種炎癥反應(yīng)除見于皮膚、黏膜外，尚可累及腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。
【臨床表現(xiàn)】
多數(shù)起病前1～3周有上呼吸道感染癥狀，首發(fā)癥狀是皮膚紫癜。臨床表現(xiàn)分5型。
1.單純型(紫癜型) 最常見。以皮膚反復(fù)出現(xiàn)紫癜、瘀斑為主要表現(xiàn)。最多見于下肢，對稱分布、分批出現(xiàn)，紫癜大小不等，呈紫紅色。可高出皮面，可融合成片，嚴重者可融合成大血皰，中心呈出血性壞死。
2.腹型 主要表現(xiàn)為腹痛，可呈鈍痛或絞痛，伴有惡心、嘔吐、腹瀉，便血。易誤為外科急腹癥。
3.關(guān)節(jié)型 以關(guān)節(jié)腫脹、疼痛為主。多見于膝、踝等大關(guān)節(jié)。
4.腎型 最為嚴重，發(fā)生率達12％～40％。在紫癜后1周發(fā)生。主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，伴有水腫。少數(shù)可發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征，個別發(fā)生尿毒癥。
5.混合型和少見類型 以上類型如有2種以上同時存在則稱混合型。少數(shù)可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，呼吸系統(tǒng)等，出現(xiàn)相應(yīng)系統(tǒng)的癥狀。
【輔助檢查】
1.毛細血管脆性試驗 半數(shù)以上陽性。
2.尿常規(guī)檢查 腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。
3.血小板計數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查 除BT可能延長外，其他均正常。
4.腎功能 腎型及合并腎型表現(xiàn)的混合型，可有程度不等的腎功能受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐清除率下降等。
【診斷與鑒別診斷】
1.診斷要點
(1)發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀；
(2)典型四肢皮膚紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛、尿常規(guī)改變等；
(3)血小板計數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；
(4)排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
2.鑒別診斷 本病需與下列疾病進行鑒別。
(1)單純性：與血小板減少性紫癜鑒別，血小板減少性紫癜血小板計數(shù)明顯減少，而過敏性紫癜實驗室檢查包括血小板計數(shù)、止血功能及骨髓檢查均無特殊發(fā)現(xiàn)。
(2)關(guān)節(jié)型：關(guān)節(jié)痛是過敏性紫癜的常見癥狀，因關(guān)節(jié)部位血管受累而表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、壓痛及功能障礙，但關(guān)節(jié)明顯腫脹者少見，多位于膝、踝關(guān)節(jié)，主要為抗原-抗體復(fù)合物沉積于血管內(nèi)膜，激活補體，導(dǎo)致中性粒細胞的游走、趨化及一系列炎性介質(zhì)的釋放。激素治療紫癜消失，關(guān)節(jié)癥狀也很快消失，無關(guān)節(jié)畸形發(fā)生。
(3)腹型：凡以腹痛為首發(fā)癥狀或腹痛數(shù)天后才出現(xiàn)皮膚紫癜者，應(yīng)重視腹部和全身多器官的檢查。腹型過敏性紫癜可因腹膜或腸黏膜點狀出血導(dǎo)致消化道功能紊亂，文獻報道，有14％的病人消化道癥狀出現(xiàn)在皮膚紫癜之前，易將腹痛、嘔吐、腹瀉、腹脹等癥狀誤診為急性胃腸炎、急性闌尾炎、急性出血性壞死性腸炎等急腹癥，因單純性腹痛過敏性紫癜較少，多為混合性，所以應(yīng)詳細詢問病史，仔細查體，發(fā)現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)改變或尿常規(guī)檢查異常者，要考慮過敏性紫癜的可能。
(4)腎型：需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎等鑒別。
【治療】
1.一般治療消除致病因素 防治感染，驅(qū)除腸道寄生蟲，避免接觸致敏物品、藥物及食物。
(1)抗組胺類藥物：鹽酸異丙嗪、氨苯那敏、阿司咪唑、賽庚啶及靜脈注射鈣藥等。
(2)改善毛細血管通透性：維生素C、曲克蘆丁等。
2.糖皮質(zhì)激素 可抑制抗原-抗體反應(yīng)、減輕炎性滲出、改善毛細血管通透性等。一般用潑尼松30mg／d，頓服或分次口服。重者可用氫化可的松100～200mg／d，或地塞米松5～10mg／d，靜脈滴注，癥狀減輕后改口服。糖皮質(zhì)激素療程一般不超過30d，腎型者可酌情延長。
3.對癥治療 腹痛較重者可予阿托品或654-2口服或皮下注射；關(guān)節(jié)痛可酌情用止痛藥；嘔吐嚴重者可用止吐藥；伴發(fā)嘔血、黑糞者，可用洛塞克等治療。
4.其他 如上述治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者，可酌情使用以下療法。
(1)免疫抑制藥：如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等；
(2)抗凝療法：適用于腎型病人，初以肝素或低分子肝素100～200U／(kg?d)靜脈滴注，4周后改華法林4～15mg／d，2周后改用維持量2～5mg／d，2～3個月；
(3)中醫(yī)中藥：以涼血、解毒、活血化瘀為主，適用于慢性反復(fù)發(fā)作或腎型病人。
【轉(zhuǎn)院要求】
1.一般確診病人，無嚴重并發(fā)癥者可在門診或當?shù)刈≡褐委煛?br/> 2.出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥如腸套疊、腸梗阻，以及嚴重、持續(xù)腎損害或中樞神經(jīng)系統(tǒng)有并發(fā)癥者預(yù)后嚴重，應(yīng)及時轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進一步治療。
【預(yù)后及病人教育】
本病常可自愈，但可復(fù)發(fā)，首次發(fā)作較嚴重者復(fù)發(fā)率較高。本病的病程長短與急性期的嚴重程度、重要臟器有否受累、是否反復(fù)發(fā)作有關(guān)。病程平均為4周(1～6周)，腎型最長病程可達4～5年以上。本病的預(yù)后一般良好，病死率很低，一般低于5％。皮膚型、關(guān)節(jié)型預(yù)后良好，腹型者若無腸套疊、腸梗阻等并發(fā)癥者預(yù)后良好。腎有病變者大多數(shù)經(jīng)治療后可以恢復(fù)，少數(shù)可轉(zhuǎn)為慢性腎炎或腎病綜合征，個別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎衰竭。因此應(yīng)預(yù)防和治療各種感染，不吃易誘發(fā)本病的食物，避免寒冷，加強鍛煉，增強體質(zhì)等。在春秋好發(fā)季節(jié)時更應(yīng)注意預(yù)防病毒和細菌感染。
參 考 文 獻
[1] 葛卓黎.過敏性紫癜287例臨床分析[J].實用兒科臨床雜志,2004,19(3):232-233.
[2] 許偉,盧思廣,等.靜脈滴注丙種球蛋白治療重癥過敏性紫癜療效觀察[J].臨床兒科雜志.
【關(guān)鍵詞】過敏性紫癜 診斷 治療
過敏性紫癜(allergic purpura)為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。因機體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚、黏膜及某些器官出血。可同時伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。本病多見于青少年，男性發(fā)病略多于女性，春、秋季發(fā)病較多。
【病因與發(fā)病機制】
過敏性紫癜的直接病因很難確定。其有關(guān)因素如下。
1.感染 細菌感染、病毒感染和腸道寄生蟲感染。
2.食物 魚、蝦、蟹、蛋、乳等異性蛋白食物。
3.藥物 抗生素(青、鏈、紅、氯霉素)、磺胺類、頭孢菌素類、異煙肼、解熱鎮(zhèn)痛藥(水楊酸類、保泰松、奎寧等)等。
4.其他 寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等。
上述因素引起抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng)。此復(fù)合物沉積于血管壁和腎小球基膜上，損害毛細血管和小動脈，引起毛細血管炎或壞死性小動脈炎，使管壁能透性、脆性增加而伴滲出性出血和水腫。此種炎癥反應(yīng)除見于皮膚、黏膜外，尚可累及腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。
【臨床表現(xiàn)】
多數(shù)起病前1～3周有上呼吸道感染癥狀，首發(fā)癥狀是皮膚紫癜。臨床表現(xiàn)分5型。
1.單純型(紫癜型) 最常見。以皮膚反復(fù)出現(xiàn)紫癜、瘀斑為主要表現(xiàn)。最多見于下肢，對稱分布、分批出現(xiàn)，紫癜大小不等，呈紫紅色。可高出皮面，可融合成片，嚴重者可融合成大血皰，中心呈出血性壞死。
2.腹型 主要表現(xiàn)為腹痛，可呈鈍痛或絞痛，伴有惡心、嘔吐、腹瀉，便血。易誤為外科急腹癥。
3.關(guān)節(jié)型 以關(guān)節(jié)腫脹、疼痛為主。多見于膝、踝等大關(guān)節(jié)。
4.腎型 最為嚴重，發(fā)生率達12％～40％。在紫癜后1周發(fā)生。主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，伴有水腫。少數(shù)可發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征，個別發(fā)生尿毒癥。
5.混合型和少見類型 以上類型如有2種以上同時存在則稱混合型。少數(shù)可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，呼吸系統(tǒng)等，出現(xiàn)相應(yīng)系統(tǒng)的癥狀。
【輔助檢查】
1.毛細血管脆性試驗 半數(shù)以上陽性。
2.尿常規(guī)檢查 腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。
3.血小板計數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查 除BT可能延長外，其他均正常。
4.腎功能 腎型及合并腎型表現(xiàn)的混合型，可有程度不等的腎功能受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐清除率下降等。
【診斷與鑒別診斷】
1.診斷要點
(1)發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀；
(2)典型四肢皮膚紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛、尿常規(guī)改變等；
(3)血小板計數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；
(4)排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
2.鑒別診斷 本病需與下列疾病進行鑒別。
(1)單純性：與血小板減少性紫癜鑒別，血小板減少性紫癜血小板計數(shù)明顯減少，而過敏性紫癜實驗室檢查包括血小板計數(shù)、止血功能及骨髓檢查均無特殊發(fā)現(xiàn)。
(2)關(guān)節(jié)型：關(guān)節(jié)痛是過敏性紫癜的常見癥狀，因關(guān)節(jié)部位血管受累而表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、壓痛及功能障礙，但關(guān)節(jié)明顯腫脹者少見，多位于膝、踝關(guān)節(jié)，主要為抗原-抗體復(fù)合物沉積于血管內(nèi)膜，激活補體，導(dǎo)致中性粒細胞的游走、趨化及一系列炎性介質(zhì)的釋放。激素治療紫癜消失，關(guān)節(jié)癥狀也很快消失，無關(guān)節(jié)畸形發(fā)生。
(3)腹型：凡以腹痛為首發(fā)癥狀或腹痛數(shù)天后才出現(xiàn)皮膚紫癜者，應(yīng)重視腹部和全身多器官的檢查。腹型過敏性紫癜可因腹膜或腸黏膜點狀出血導(dǎo)致消化道功能紊亂，文獻報道，有14％的病人消化道癥狀出現(xiàn)在皮膚紫癜之前，易將腹痛、嘔吐、腹瀉、腹脹等癥狀誤診為急性胃腸炎、急性闌尾炎、急性出血性壞死性腸炎等急腹癥，因單純性腹痛過敏性紫癜較少，多為混合性，所以應(yīng)詳細詢問病史，仔細查體，發(fā)現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)改變或尿常規(guī)檢查異常者，要考慮過敏性紫癜的可能。
(4)腎型：需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎等鑒別。
【治療】
1.一般治療消除致病因素 防治感染，驅(qū)除腸道寄生蟲，避免接觸致敏物品、藥物及食物。
(1)抗組胺類藥物：鹽酸異丙嗪、氨苯那敏、阿司咪唑、賽庚啶及靜脈注射鈣藥等。
(2)改善毛細血管通透性：維生素C、曲克蘆丁等。
2.糖皮質(zhì)激素 可抑制抗原-抗體反應(yīng)、減輕炎性滲出、改善毛細血管通透性等。一般用潑尼松30mg／d，頓服或分次口服。重者可用氫化可的松100～200mg／d，或地塞米松5～10mg／d，靜脈滴注，癥狀減輕后改口服。糖皮質(zhì)激素療程一般不超過30d，腎型者可酌情延長。
3.對癥治療 腹痛較重者可予阿托品或654-2口服或皮下注射；關(guān)節(jié)痛可酌情用止痛藥；嘔吐嚴重者可用止吐藥；伴發(fā)嘔血、黑糞者，可用洛塞克等治療。
4.其他 如上述治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者，可酌情使用以下療法。
(1)免疫抑制藥：如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等；
(2)抗凝療法：適用于腎型病人，初以肝素或低分子肝素100～200U／(kg?d)靜脈滴注，4周后改華法林4～15mg／d，2周后改用維持量2～5mg／d，2～3個月；
(3)中醫(yī)中藥：以涼血、解毒、活血化瘀為主，適用于慢性反復(fù)發(fā)作或腎型病人。
【轉(zhuǎn)院要求】
1.一般確診病人，無嚴重并發(fā)癥者可在門診或當?shù)刈≡褐委煛?br/> 2.出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥如腸套疊、腸梗阻，以及嚴重、持續(xù)腎損害或中樞神經(jīng)系統(tǒng)有并發(fā)癥者預(yù)后嚴重，應(yīng)及時轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進一步治療。
【預(yù)后及病人教育】
本病常可自愈，但可復(fù)發(fā)，首次發(fā)作較嚴重者復(fù)發(fā)率較高。本病的病程長短與急性期的嚴重程度、重要臟器有否受累、是否反復(fù)發(fā)作有關(guān)。病程平均為4周(1～6周)，腎型最長病程可達4～5年以上。本病的預(yù)后一般良好，病死率很低，一般低于5％。皮膚型、關(guān)節(jié)型預(yù)后良好，腹型者若無腸套疊、腸梗阻等并發(fā)癥者預(yù)后良好。腎有病變者大多數(shù)經(jīng)治療后可以恢復(fù)，少數(shù)可轉(zhuǎn)為慢性腎炎或腎病綜合征，個別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎衰竭。因此應(yīng)預(yù)防和治療各種感染，不吃易誘發(fā)本病的食物，避免寒冷，加強鍛煉，增強體質(zhì)等。在春秋好發(fā)季節(jié)時更應(yīng)注意預(yù)防病毒和細菌感染。
參 考 文 獻
[1] 葛卓黎.過敏性紫癜287例臨床分析[J].實用兒科臨床雜志,2004,19(3):232-233.
[2] 許偉,盧思廣,等.靜脈滴注丙種球蛋白治療重癥過敏性紫癜療效觀察[J].臨床兒科雜志.