世界血友病日的主題和遺傳方式
世界血友病日的主題和遺傳方式
每年的4月17日為“世界血友病日”。為了紀(jì)念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生(Mr.FrankSchnabel)對于血友病患的貢獻，以及喚起大眾對于血友病的正確認知，自1989年起，特別選中他的生日4月17日作為“世界血友病日”。現(xiàn)在，小編就來為大家科普一下世界血友病日的主題和遺傳方式!
歷屆主題
2005年接種疫苗----預(yù)防甲肝和乙肝
2006年治療機會均等
2007年理療和鍛煉讓生活更精彩
2008年算我一個
2009年讓我們一起關(guān)懷
2010年共同努力實現(xiàn)人人享有治療
2011年積極行動，努力實現(xiàn)人人享有治療
2012年共同努力，縮小差距
2013年 五十年推進治療，努力縮小差距
2014年 發(fā)出你的聲音，疾病因你而改變
遺傳方式
血友病中和血友病乙的遺傳方式相同，都是性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。其遺傳有以下3種情況：①男性患者與正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均為傳遞者。②女性傳遞者與正常男性婚配，所生男孩可為血友病患者，也可以是正常，而女孩一半為傳遞者，一半為正常;③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%，也就是說所生的男孩約有1/2為正常，所生女孩中，可有血友病，也可有傳遞者。
血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。
血友病甲除遺傳方式發(fā)病，還可由基因突變所致。另外，還可能是繼發(fā)于肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉(zhuǎn)移、肝外癌轉(zhuǎn)移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、尿毒癥，這些由繼發(fā)而來的血友病稱為獲得性血友病。
血友病患者在世界各地均有，血友病甲的患病率與血友病乙的患病率之比為5：1。
病患治療
血友病到目前為止，沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的癥狀?？梢酝ㄟ^給患者輸注正常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平，但更為有效的方法是，為患者輸注濃縮凝血因子，這被稱為凝血因子療法。然而，被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時間，因為各種凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時，因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時消除患者癥狀。如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預(yù)防療法，即使是重度的血友病患者，也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。
血友病重度患者由于以自發(fā)出血、反復(fù)的出血為表現(xiàn)，因此重度的患者即使接受了治療，有文獻報道，也會有三成到五成的患者致殘。如果不治療，這類患者反復(fù)六次以上就會出現(xiàn)嚴(yán)重的病變。如果是孩子不經(jīng)治療，六歲可能就已經(jīng)有嚴(yán)重病變;如果再不治療，就有可能致殘。發(fā)達國家目前已經(jīng)基本做到了所有的患者從他們患病就能夠得到很好的治療，他們的生活質(zhì)量都和正常人沒有差異。
而在中國國內(nèi)，國內(nèi)血友病最大的問題是治療不規(guī)范引發(fā)的致殘致死。在我國，重度患者，基本上到6歲所有的患者已經(jīng)出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變了，而且這種關(guān)節(jié)病已經(jīng)有兩個關(guān)節(jié)受累。這種孩子如果不治療未來肯定會致殘。治療分成兩方面，一個是按需，一個是預(yù)防。2009年，有一個慈善捐助活動對血友病的治療進行了支援。預(yù)防效果非常好，通過定期輸送凝血因子，使患者不出血，阻斷關(guān)節(jié)病變，防患于未然。
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1.血友病癥狀