什么是肌萎縮側(cè)索硬化_治療方法
什么是肌萎縮側(cè)索硬化_治療方法
肌萎縮側(cè)索硬化初期會(huì)感到有一些無(wú)力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，那么你對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化了解多少呢?以下是由學(xué)習(xí)啦小編整理關(guān)于什么是肌萎縮側(cè)索硬化的內(nèi)容，希望大家喜歡!
肌萎縮側(cè)索硬化的介紹
肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)，后一名稱(chēng)英國(guó)常用，法國(guó)又叫夏科(Charcot)病，而美國(guó)也稱(chēng)盧伽雷(Lou Gehrig)病。我國(guó)通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部(所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮。
肌萎縮側(cè)索硬化的病因
肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的原因，目前主要理論有：
1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。
2.自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損。
3.神經(jīng)生長(zhǎng)因子缺乏，使神經(jīng)細(xì)胞無(wú)法持續(xù)生長(zhǎng)、發(fā)育。
肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o(wú)力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型：
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無(wú)力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢運(yùn)動(dòng)還好之時(shí)，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話(huà)困難，很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。
肌萎縮側(cè)索硬化的治療
盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療，如力如太及其他藥物，堅(jiān)持定期隨訪(fǎng)。
1.一般療法
支持療法：對(duì)癥治療，適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥;若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥;如出現(xiàn)情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙，給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺(PEG)。
2.特殊療法
目前國(guó)際承認(rèn)、且惟一通過(guò)美國(guó)食品藥物監(jiān)督局(FDA)批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太(Rilutek)，并且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開(kāi)始呼吸不順時(shí)，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)(BiBAP)幫助呼吸，發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí)，則需氣管切開(kāi)，使用人工呼吸機(jī)。
4.研究進(jìn)展
目前國(guó)際上正嘗試以神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用，以對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行保護(hù)性治療。但上述治療還有待于臨床試驗(yàn)的證實(shí)。此外，科學(xué)家們也正在進(jìn)行有關(guān)本病基因治療的實(shí)驗(yàn)研究。
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